《诊断学第七版教材》

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诊断学第七版教材- 第62部分


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系统,两者为同一抗原);HPA一2亦称Ko系统。此外,还有HPA一3、HPA一4、HPA一5系
统,这些抗原系统均是由遗传决定的。
    血小板抗体包括同种抗体和自身抗体。血小板同种抗体是由输血、输血小板或妊娠等
同种免疫反应产生。当再输入血小板后,可使输入的血小板迅速破坏,或降低输入的血小
板存活,造成输血后血小板减少症。或在输血后约1周左右发生紫癜,称输血后紫癜。
HPA一1系统的抗体多为IgG,可通过胎盘引起新生儿血小板减少性紫癜。多数原发性血小
板减少性紫癜患者血清中可检得血小板自身抗体。这种抗体可通过胎盘使新生儿发生一过
性免疫性血小板减少症。
    3?血清蛋白成分的抗原特异性  由于遗传基因的不同,已发现血清蛋白中的许多成
分,如免疫球蛋白、结合珠蛋白、清蛋白、铜蓝蛋白、运铁蛋白、血清酶型以及红细胞酶
型等,均有型的差别,具有抗原特异性。
一、贫血
第五节  常见血液病的血液学特征
    贫血(anemia)是指在单位容积循环血液中红细胞数、血红蛋白量及(或)血细胞比
容(Hct)低于参考值低限。贫血不是一个独立的疾病,而是各系统许多不同性质疾病的
一种共同的症状。故诊断贫血时,首要的是确定贫血发生的原因。
    现将临床上常见的几种贫血的血液学特点分述如下。
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第二章临床血液学检测
    1.缺铁性贫血  缺铁性贫血(iron deficiency aneroia)典型的血液学特征是呈小细胞
低色素性贫血,为国内贫血中最常见的一种。
    【血象】
    (1)红细胞、血红蛋白均减少,以血红蛋白减少更为明显。
    (2)轻度贫血时成熟红细胞的形态无明显异常。中度以上贫血才显示小细胞低色素性
特征,红细胞体积减小,淡染,中央苍白区扩大。严重贫血时红细胞中央苍白区明显扩大
而呈环状,并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。
    (3)网织红细胞轻度增多或正常。
    (4)白细胞计数和分类计数,以及血小板计数一般正常。严重贫血时,白细胞和血小
板可轻度减少。
    【骨髓象】  缺铁性贫血骨髓象具有如下特点(图4—2—6):
    (1)骨髓增生明显活跃。
    (2)红细胞系统增生活跃,幼红细胞百分率常》30%,使粒红细胞比例降低。红系以
中幼及晚幼红细胞为主,贫血严重时,中幼红较晚幼细胞更多。
    (3)贫血程度较轻时,幼红细胞形态无明显异常。中度以上贫血时,细胞体积减小,
胞质量少,着色偏嗜碱性。有时细胞边缘可见不规则突起,核畸形,晚幼红细胞的核固缩
呈小而致密的紫黑色“炭核”。成熟红细胞形态的变化同血象。
    (4)粒细胞系相对减少,但各阶段细胞的比例及形态大致正常。
    (5)巨核细胞系正常。
    2.溶血性贫血  溶血性贫血(hemolytic armmia)是由于各种原因使红细胞寿命缩短,
破坏增加,而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。主要表现为红细胞系明显
的代偿性增生。
    【血象】
    (1)红细胞、血红蛋白减少,两者呈平行性下降。
    (2)红细胞大小不均,易见大红细胞、嗜多色性红细胞及有核红细胞(以晚幼红或中
幼红细胞为主),以及可见HOWell—Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等。不同原因所致
的溶血性贫血,有时出现特殊的异形红细胞增多,如球形细胞、靶细胞、裂细胞等,对病
因诊断具有一定意义。
    (3)网织红细胞增多,尤其是急性溶血时常明显增多。
    (4)急性溶血时白细胞和血小板计数常增多。中性粒细胞比例增高,并有中性粒细胞
核左移现象。
    【骨髓象】溶血性贫血骨髓象具有如下特点(图4—2—7):
图4—2—6缺铁性贫血骨髓象
图4—2—7溶血性贫1111~,髓象
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    (1)骨髓增生明显活跃。
    (2)红细胞系显著增生,幼红细胞常》30%,急性溶血时甚至》50%,粒红比例降低
或倒置。各阶段幼红细胞增多,以中幼及晚幼红细胞增多为主。核分裂型幼红细胞多见。
可见幼红细胞胞质边缘不规则突起、核畸形、Howell一Jolly小体、嗜碱点彩等。成熟红细
胞形态与血象相同。
    (3)粒细胞系相对减少,各阶段细胞的比例及形态大致正常。
    (4)巨核细胞系一般正常。
    3.巨幼细胞贫血  巨幼细胞贫血(megalOblastic anemia)是由于叶酸及(或)维生
素B,z缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。其血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞
外,粒细胞系也出现巨幼特征及分叶过多。严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及黏膜细
胞也可发生改变。
    【血象】
    (1)红细胞、血红蛋白减少。因发病隐袭缓慢,多数病例血红蛋白在60g/L以下,甚
至在30~40g/I。以下。
    (2)红细胞大小不均,易见椭圆形巨红细胞,并可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞、
Howell—J01ly小体及Cabot环。有时可出现中、晚巨幼红细胞。
    (3)网织红细胞正常或轻度增多。
    (4)白细胞计数正常或轻度减少。中性分叶核粒细胞呈分叶过多现象,分叶在4~5叶
以上,甚至有分叶达10叶以上者,偶见少数幼稚巨粒细胞。
    (5)血小板计数减少,可见巨大血小板。
    【骨髓象】  巨幼细胞贫血骨髓象具有如下特点
    (1)骨髓增生明显活跃。
    (2)红细胞系统明显增生、幼红细胞常在40%
~50%以上,并出现巨幼红细胞系列,与正常幼红
细胞系列并存。贫血越严重,红系细胞的比例及巨
幼红细胞的比例越高,早期阶段的巨幼红细胞所占
比例也越高。巨幼红细胞系列的形态特征为胞体及
胞核均增大,核染质纤细疏松呈细网状、胞质量丰
富,细胞核发育落后于胞质。分裂型细胞多见。易
见Howell—Jolly小体及点彩红细胞等。
    (3)粒细胞系相对减少。本病早期巨粒细胞先
于巨幼红细胞出现,以巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒
细胞为多见,分叶核粒细胞有分叶过多现象,具有
早期诊断意义。
    (4)巨核细胞数大致正常或增多,也可出现胞
体巨大,核分叶过多,核质发育不平衡现象。
(图4—2—8):
图4—2—8  巨幼细胞贫血骨髓象
    巨幼细胞贫血病例经叶酸治疗后48~72h,骨髓中巨幼红细胞系列可迅速转化为正常
幼红细胞系,但巨粒细胞常持续数周后才逐渐消失。
    4.再生障碍性贫血  再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是由于多
种原因所致骨髓造血干细胞减少和(或)功能异常,导致红细胞、粒细胞和血小板生成减
少的一组综合征。主要临床表现为贫血、感染和出血。根据临床表现和血液学特点可分为
急性和慢性两型。
    (1)急性型:急性型再生障碍性贫血(AAA)又称重型再障I型(SAA—I),起病
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急,发展迅速,常以严重出血和感染为主要表现。
    【血象】呈全血细胞减少。①红细胞、血红蛋白显著减少,两者平行性下降,呈正常
细胞色素性贫血。②网织红细胞明显减少,绝对值
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