《诊断学第七版教材》

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诊断学第七版教材- 第57部分


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曲线,又称“主峰”。②小细胞群:位于主峰右侧,约分布在130~185fl区域,又称“足
趾部”。它是一些二聚体、三聚体、多聚体细胞,小孔残留物和白细胞的反映。
    测量时,仪器首先将“足趾部”剪去,再对主峰的两侧边缘进行适当的整形,左侧除
去细胞碎片、大血小板或血小板凝块等,右侧除去二聚体、三聚体、多聚体细胞、小孔残
留物和白细胞等的干扰。
    与红细胞直方图相关的有2个参数,即MCV和RDw。McV代表红细胞平均体积,
与红细胞峰处在X轴上的位置有关。MCV增大,细胞峰右移,MCV变小细胞峰左移。
RDw变异性大,波峰的基底增宽;反之,基底变窄。直方图有时会呈“双峰”,则说明外
周血中存在2个红细胞群。故在分析直方图图形时,要注意主峰的位置、峰的基底宽度,
以及峰顶的形状及有无双峰现象。红细胞直方图图形变化,再结合其他有关参数综合分
析,对某些贫血的诊断和鉴别诊断具有一定的价值。几种贫血的细胞直方图图形变化
如下:
    1.缺铁性贫血典型的缺铁性贫血呈小细胞性贫血,McV降低,主峰曲线的波峰左
移;红细胞大小的非均一性,RDw增高,则波峰基底增宽,显示为小细胞非均一性贫血
特征。
    2.轻型p一珠蛋白生成障碍性贫血  呈小细胞均一性贫血,其图形表现为波峰左移,
基底变窄。因此,这一特征可作为与缺铁性贫血鉴别的指标。
    3.铁粒幼细胞性贫血  红细胞呈典型的“双形”性改变(dimorphic RBC),即小细
胞低色素性红细胞与正常红细胞同时存在,故出现波峰左移、峰底增宽的双峰。缺铁性贫
血经治疗有效时,也可出现峰底更宽的类似的双峰图形。
    4.巨幼细胞贫血  红细胞呈大细胞非均一性,直方图波峰右移,峰底增宽。经治疗
有效时,正常红细胞逐渐增加,与病理性大细胞同时存在,也可出现双峰现象,故有助于
判断疗效。
    5.混合性营养性贫血  营养性巨幼细胞贫血可同时合并缺铁性贫血,前者McV增
高,后者降低,故直方图图形需视哪一类细胞占优势。如两者的严重程度相似,则反映
Mcv的波峰位置可显示正常,而RDw明显增高,则峰底增宽。
    (三)血小板直方图
    直方图体积分布范围为2~20fl。血小板直方图可反映血小板数(plt)、血小板平均容
积(MPV)、血小板分布宽度(PDw)和血小板比容(PCV)等参数。
第二节  溶血性贫血的实验室检测
    溶血性贫血(hemolytic anemia)是指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多
或加速,而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的一类贫血。红细胞在血管内破坏者为血管
内溶血,在血管外破坏者为血管外溶血。临床上按病因和发病机制可分为两大类,即红细
胞内在缺陷所致的溶血性贫血和红细胞外因素所致的溶血性贫血。前者多为遗传疾病,如
遗传性球形红细胞增多症等,但也有后天获得性疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿。细胞外
因素所致的溶血性贫血均为后天获得性疾病。
一、溶血性贫血的筛查检测
    (一)血浆游离血红蛋白测定
    【参考值】O.50%、完全溶血》O.38%NaCl溶液时为脆性增高。主
要见于遗传性球形细胞增多症.溻掎体到白身伟癌忡溶向件岔向、溃俜件椭圆形细胞增多
症也可增高。
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    2.脆性减低  常见于海洋性贫血,也可见于缺铁性贫血、某些肝硬化及阻塞性黄
疸等。
    (二)红细胞孵育渗透脆性试验
    【原理】红细胞孵育过程中,葡萄糖的消耗增加,贮备的ATP减少,导致红细胞膜
对阳离子的主动传递受阻,钠离子在红细胞内集聚,细胞膨胀,渗透脆性增加。
    【参考值】  未孵育:50%溶血为4.00~4.45g/L NaCl
    37℃孵育24h:50%溶血为4.65~5.9g/L NaCl
    【临床意义】常用于轻型遗传性球形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血的诊
断和鉴别诊断。
    1.脆性增加  见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性非球
形细胞溶血性贫血。
    2.脆性减低  见于珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、镰形细胞贫血、脾切除
术后。
    (三)自身溶血试验及纠正试验
    【原理】先天性非球形细胞性溶血性贫血病人,由于红细胞内酶缺陷,葡萄糖酵解障
碍,不能提供足量ATP,以维持红细胞内的钠泵作用。病人红细胞无菌条件下在自身血
浆中温育48h,使ATP储备减少,钠泵作用减弱,导致溶血增强。在孵育过程中,分别
加入葡萄糖和ATP作为纠正物,并以氯化钠溶液为对照,观察溶血是否能被纠正。
    【参考值】正常人红细胞经孵育48h后,仅轻微溶血、溶血度
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